腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广西180家A级景区门票五折优惠 激发桂津两地新春文旅消费市场******
中新网天津1月11日电 (王在御)11日上午,由广西壮族自治区文化和旅游厅主办、广西旅游协会承办的“山水暖你壮乡等你”——2023开年游广西跨省旅游企业产品对接会在天津成功举办,广西、天津两地130余家旅行社企业代表共同参加了对接会。
据了解,此次活动以“山水暖你壮乡等你,开年游广西”为主题,通过宣传片介绍、文化旅游大使推介、少数民族文化展演等形式,重点推出“享冬乐·寿乡康养之旅”“寻冬趣·中越边关探秘之旅”“恋冬阳·浪漫北部湾之旅”“赏冬韵·桂林山水恋歌之旅”“燃冬情·非遗民俗之旅”等5条冬游广西主题线路。
对接会上,广西旅发中盛旅游发展有限公司、桂林旅游股份有限公司、北海环球国际旅行社、广西华夏国际旅行社、广西旅发旅行社集团等旅行社分别向天津旅游同业者推介了广西各地专线旅游产品,邀请天津游客到广西感受神秘寿乡风情,探秘中越边陲美景,畅游醉美桂林山水,体验精彩民俗活动等,感受丰富多彩的广西冬季旅游体验。其中桂西南大德天旅游营销联盟、桂林旅游股份有限公司分别向天津市旅行社同行推出2023年专列/包列/包机奖励政策、桂林小包团特色旅游优惠政策。
据悉,“冬游广西”是广西发挥冬季旅游气候优势和旅游资源优势,倾力打造的冬季文化旅游品牌。为进一步激发广西冬季文化旅游消费潜力,深入推动“秀甲天下壮美广西”文旅品牌打造,今年广西壮族自治区文化和旅游厅依托各大平台发放旅游消费券,联动区内180多家A级景区从2022年12月1日至2023年2月28日推出对全国游客五折以下门票优惠、旅行社纾困奖补、旅游景区“冬游广西”宣传营销奖补等系列优惠举措,部分景区还推出了首道门票免费等优惠政策,多措并举,全力激活岁末年初文化旅游消费市场。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() ![]() 彩神88地图 |